Discussão de caso clínico 4

Apresentado por:
R1 Marcel Vieira da Nóbrega
R4 Marianne Siquara de Quadros

 

Quadro clínico

  • Paciente 58 anos, mulher, com história de convulsões há 10 dias e tontura
  • Queda, trauma periorbitário esquerdo
  • Paciente na fila de transplante hepático por lesão hepática (Vírus C+)
  • Solicitado: TC de crânio sem contraste

 

TC sem contraste - 26/07/2007
  • Formação nodular isoatenuante em relação à substância cinzenta, medindo 1,4 cm, localizada no tálamo esquerdo, com discreto halo hipoatenuante de provável edema. Tal lesão determina abaulamento na parede lateral esquerda do III ventrículo, que se mantém centrado. Outras discretas áreas hipoatenuantes subcorticais subjacentes ao giro pré-central direito e ao córtex parietal ipsilateral são observadas, assim como no tronco do corpo caloso à direita.
  • Exames anteriores: Rx de tórax
  • RM 27/07/2007:
RM : Axial T1 MTC - Gd
RM : Axial FLAIR
RM : Sag T1 -Gd

  • Múltiplas lesões nodulares ou ovaladas de contrastação nodular ou periférica distribuídas difusamente por ambos os hemisférios cerebrais, hemisférios cerebelares, verme cerebelar, tegmento pontino paramediano à esquerda, muitas de localização na transição córtico-subcortical e algumas projetando-se nos espaços liquóricos entre sulcos corticais e folias cerebelares podendo ter extensão e/ou localização leptomeníngea. A maior das lesões localiza-se no tálamo à esquerda, mede cerca de 17 mm, determina efeito de massa regional com abaulamento da parede lateral esquerda do III ventrículo e redução local da sua amplitude. Muitas são circundadas por alto sinal em T2 e FLAIR (edema vasogênico), particularmente a maior delas talâmica esquerda que se estende ao pedúnculo cerebral esquerdo. Ausência de áreas de restrição à difusão. Leve proeminência dos ventrículos laterais. Terceiro e quarto ventrículos têm amplitude normal. Leve acentuação dos demais sulcos corticais e fissuras silvianas e inter-hemisférica assimcomo de espaços liquóricos entre folias cerebelares. Cisternas basais amplas. Invaginação da cisterna suprasselar à cavidade selar, caracterizando sela parcialmente vazia. Espessamento e aumento do sinal em T2 do subcutâneo fronto-temporal e periorbitário à esquerda, pode representar contusão. Mínima quantidade de líquido em células mastoideas inferiores à esquerda. IMPRESSÃO: Múltiplas lesões contrastantes supra e infratentoriais. Comprometimento neoplásico secundário deve ser a primeira consideração. Sinais de sela parcialmente vazia. Aumento de partes moles periorbitária esquerda.
  • TC de tórax e abdome total 28/07/2007:
TC : contraste
TC : contraste
  • Múltiplas linfonodomegalias no mediastino localizadas: na região superior direita, paratraqueal superior e inferior à direita e subcarinais, medindo até 3,3 x 2,0 cm na região mediastinal superior direita. Aumento do hilo pulmonar direito com lesão nodular na porção superior, com aspecto heterogêneo, medindo cerca de 2,4 cm, localizada junto do brônquio para do lobo superior, podendo representar linfonodomegalia hilar com componente de necrose ou lesão pulmonar hilar.
  • RM 04/08/2007
RM : Axial FLAIR
RM : Axial T1 3D Fat-Sat Gd Múltiplas lesões contrastantes supra e infratentoriais com distribuição similar e redução variável do edema circunjacente em relação ao exame de 27.07.2007
Realizadas TC de controle: s/ alt
TC tórax 18/08: aumento das linfonodomegalias e derrame pleural

 

TC Controle pós Bx

 

Biópsia lesão talâmica
Infiltrado inflamatório
inespecífico Biópsia de mediastino
Linfadenite crônica granulomatosa
-granulomas histiocitóides bem formados não necrotizantes
-células gigantes multinucleadas
-distribuição por todo o linfonodo
-ausência de neoplasia
-pesquisa histoquímica de BAAR e fungos resulta negativo Nota: Na dependência de correlação com dados clínicos e laboratoriais os achados histológicos são compatíveis com SARCOIDOSE

 

Neurosarcoidose

 

  • Sarcoidose - doença granulomatosa sistêmica
  • Diagnóstico
    - Sarcoidose - Definição clínica de doença multi-sistêmica + confirmação histológica tecidual
    - Neurosarcoidose
  • Neurosarcoidose – 5% (1-27%)
  • Associado a mau prognóstico
  • Acometimento isolado de pares cranianos (VII), leptomeninge, hipotálamo, hipófise, massas cranianas e neuropatia periférica
  • Apresentação clínica:
    - Neuropatia craniana (+comum)
    - Encefalopatia
    - Meningite
    - Hidrocefalia
    - Convulsões
    - Disfunção medular
    - Neuropatia periférica
    - Miopatia
    - INFARTOS (raro)
  • Achados de imagem:
    Tomografia Computadorizada (inespecíficos)
    - hidrocefalia
    - hipoatenuação periventricular e realce ao contraste
    - calcificações
    - realce meníngeo
    - lesões de substância branca, no quiasma ou nervos ópticos
  • Ressonância Magnética (variáveis)
    - Hipersinal da substância branca perventricular e periaquedutal
    - realce leptomeníngeo
    - lesões parenquimatosas (podem ou não realçar)
    - envolvimento de nervos cranianos
    - realce medular ou de raízes nervosas
    - lesões isquêmicas
    - espessamento hipotalâmico hipofisário, trombose do seio sagital

Bibliografia

Imaging manifestations of neurosarcoidosis. Smith JK, Matheus MG, Castillo M. AJR Am J Roentgenol. 2004 Feb;182(2):289-95. Review.
Neurosarcoidosis: a clinical dilemma. Elske Hoitsma, Carin G Faber, Marjolein Drent, and Om P Sharma. Lancet Neurol 2004; 3: 397–407